A doença falciforme apresenta a maior incidência na Bahia entre os estados brasileiros e pode comprometer diferentes órgãos ao longo da vida. De origem genética e hereditária, a condição altera o formato dos glóbulos vermelhos do sangue, dificulta a circulação e o transporte de oxigênio e pode provocar crises de dor intensa, anemia e outras complicações. O diagnóstico precoce e o acompanhamento médico contínuo são fundamentais para reduzir os riscos e melhorar a qualidade de vida das pessoas diagnosticadas.

O assunto ganhou destaque na terça-feira, 27 de outubro, data do Dia Nacional de Luta pelos Direitos das Pessoas com Doenças Falciformes, instituído pela Lei nº 12.104/2009. A mobilização busca ampliar a informação sobre a condição, incentivar o diagnóstico e reforçar a importância do atendimento integral.

Bahia tem a maior incidência de doença falciforme no Brasil

Segundo informações divulgadas pela Fundação de Hematologia e Hemoterapia da Bahia (Hemoba), com base em dados do Ministério da Saúde, a estimativa na Bahia é de um caso de doença falciforme a cada 650 nascidos vivos. No cenário nacional, a estimativa apresentada pela instituição é de um caso a cada mil nascimentos. A Hemoba também informa que cerca de 10 mil pessoas já foram diagnosticadas com a doença no estado, enquanto aproximadamente 60 mil brasileiros convivem com a condição.

Os dados foram publicados pela Hemoba em outubro de 2026, em conteúdo relacionado ao Dia Nacional de Luta pelos Direitos das Pessoas com Doenças Falciformes. As estimativas ajudam a dimensionar a importância do diagnóstico e da assistência especializada, mas não devem ser confundidas com um censo completo de todas as pessoas que vivem com a doença.

A instituição também divulgou os números de seus atendimentos ambulatoriais especializados: foram 30.049 atendimentos em 2025 e 28.223 entre janeiro e setembro de 2026. Os dados dizem respeito à assistência prestada pela Hemoba e não representam o total de atendimentos realizados em toda a rede de saúde da Bahia ou do Brasil. Além disso, o número de atendimentos não equivale necessariamente ao número de pacientes, já que uma mesma pessoa pode precisar de consultas e procedimentos recorrentes.

A maior incidência da doença na Bahia está relacionada, entre outros fatores, à composição histórica da população e à presença de ancestralidade africana. A condição é mais frequente entre pessoas negras, pretas e pardas, mas também pode ocorrer em pessoas de outros grupos raciais. A origem genética da doença significa que ela não se limita a uma raça específica.

O que acontece no organismo de quem tem a doença falciforme?

A doença falciforme é uma condição genética e hereditária que afeta a hemoglobina, proteína presente nas hemácias, os glóbulos vermelhos responsáveis pelo transporte de oxigênio pelo organismo. A alteração genética leva à produção de uma hemoglobina chamada S (HbS), que pode fazer com que as hemácias assumam um formato semelhante ao de uma foice ou meia-lua.

Em condições normais, essas células são arredondadas e flexíveis, o que facilita sua passagem pelos vasos sanguíneos. Na doença falciforme, porém, elas podem ficar rígidas e dificultar a circulação, reduzindo a chegada de oxigênio aos tecidos. A destruição acelerada dessas células também contribui para a anemia.

A hematologista Fernanda Queiroz, do Sabin Diagnóstico e Saúde, explica que a alteração reduz a sobrevida das hemácias e pode desencadear complicações em diferentes partes do corpo.

“Enquanto uma hemácia normal vive cerca de 120 dias, a hemácia falcizada pode sobreviver apenas de 10 a 20 dias, contribuindo para a anemia. Além disso, essas células e outros componentes do sangue podem dificultar a circulação nos pequenos vasos, reduzindo a chegada de oxigênio aos tecidos. Esse processo pode provocar crises de dor intensa e, ao longo do tempo, lesões em diferentes órgãos, como rins, pulmões, cérebro, olhos e ossos”, esclarece.

A intensidade e as manifestações da doença variam entre os pacientes. Entre as complicações possíveis estão crises dolorosas, infecções graves, acidente vascular cerebral (AVC), síndrome torácica aguda, alterações nos rins e nos olhos, lesões ósseas e úlceras nas pernas. A condição exige acompanhamento ao longo de toda a vida, mesmo nos períodos em que a pessoa não apresenta sintomas.

Por que a doença é mais frequente na Bahia?

A frequência da doença falciforme na Bahia está associada à história populacional do estado e à presença expressiva de pessoas com ancestralidade africana. A condição foi identificada em diferentes populações, mas é mais frequente em grupos nos quais o gene da hemoglobina S apresenta maior ocorrência.

“Nesse sentido, a expressiva proporção de pessoas afrodescendentes na população baiana contribui para a maior frequência do gene da hemoglobina S no estado”, explica a hematologista.

A presença do gene, entretanto, precisa ser compreendida de acordo com a herança genética. Quando uma pessoa recebe uma cópia do gene alterado, pode apresentar o chamado traço falciforme, que não é o mesmo que a doença falciforme. A doença se manifesta quando há combinações genéticas específicas, como a herança de duas cópias da hemoglobina S ou a associação desse gene com outras variantes da hemoglobina.

Por isso, o diagnóstico é importante para identificar a condição corretamente e orientar o acompanhamento médico e familiar. A diferença entre doença falciforme e traço falciforme está explicada nas informações do Ministério da Saúde.

Sintomas podem aparecer ainda na infância

As manifestações da doença falciforme podem começar nos primeiros meses de vida, sobretudo à medida que diminui a proteção proporcionada pela hemoglobina fetal. Entre os sinais e complicações estão as crises de dor, a anemia, a maior suscetibilidade a infecções e o sequestro esplênico, situação em que o baço retém uma quantidade importante de sangue e pode provocar uma complicação grave.

Na infância e na adolescência, o acompanhamento é essencial para reconhecer sinais de alerta e prevenir complicações. Na vida adulta, a doença também pode provocar crises dolorosas recorrentes, lesões ósseas, úlceras nas pernas, alterações na retina e comprometimento renal ou pulmonar. Algumas pessoas ainda podem apresentar complicações neurológicas, incluindo AVC.

A hematologista destaca a importância da continuidade do cuidado, principalmente na passagem do atendimento pediátrico para o acompanhamento na vida adulta.

“Apesar dos avanços no diagnóstico e no tratamento, as pessoas com doença falciforme ainda apresentam, em média, menor expectativa de vida que a população geral. A transição do atendimento pediátrico para o adulto é um período particularmente importante, pois a perda de acompanhamento pode aumentar o risco de complicações. A continuidade do cuidado, o acesso aos tratamentos e o reconhecimento precoce dos sinais de alerta são fundamentais em todas as fases da vida”, destaca.

Sinais de alerta exigem atendimento médico

Alguns sintomas podem indicar complicações que precisam de avaliação rápida. Entre eles estão:

• Febre, especialmente em crianças com doença falciforme, devido ao risco aumentado de infecções graves.
• Dor intensa ou persistente, principalmente quando não melhora com as medidas habituais orientadas pela equipe de saúde.
• Falta de ar ou dor no peito, que podem indicar uma complicação pulmonar.
• Palidez acentuada, fraqueza intensa ou desmaio, que podem estar relacionados à anemia ou a outras alterações.
• Aumento súbito do volume abdominal, especialmente em crianças, que pode ser sinal de sequestro esplênico.
• Fraqueza repentina, dificuldade para falar, alteração visual ou assimetria facial, que podem indicar um AVC.
• Ereção prolongada e dolorosa, conhecida como priapismo, que também pode ocorrer em pessoas com a doença.

Diante desses sinais, é importante procurar atendimento de saúde sem demora. Em situações de emergência, a pessoa deve ser encaminhada a um serviço hospitalar.

Diagnóstico precoce começa com o teste do pezinho

O diagnóstico da doença falciforme é realizado principalmente por meio do teste do pezinho, exame oferecido pelo Programa Nacional de Triagem Neonatal. A identificação ainda na primeira semana de vida permite que a criança comece o acompanhamento antes mesmo do aparecimento dos sintomas.

Crianças a partir dos quatro meses de idade, jovens e adultos que não tenham recebido o diagnóstico pela triagem neonatal podem realizar exames de sangue, como a eletroforese de hemoglobina. O exame também integra a rotina do pré-natal, conforme as orientações do Ministério da Saúde.

Quando a doença é identificada, o acompanhamento deve começar precocemente, mesmo que a criança ainda não apresente sintomas. Entre as medidas de cuidado estão as consultas em serviço especializado, a vacinação adequada, a orientação dos familiares sobre os sinais de alerta e, na infância, o uso de penicilina preventiva conforme as recomendações médicas.

“Quando a doença é identificada pelo teste do pezinho, o acompanhamento deve começar precocemente, mesmo que a criança ainda não apresente sintomas. Entre as principais medidas estão o acompanhamento em serviço especializado, a vacinação adequada, a orientação dos familiares sobre sinais de alerta e o uso de penicilina preventiva na infância, conforme as recomendações médicas”, informa.

O acompanhamento regular ajuda a reconhecer mudanças no estado de saúde e a iniciar o tratamento indicado para cada paciente. As orientações oficiais sobre diagnóstico, prevenção de complicações e assistência estão disponíveis na página do Ministério da Saúde sobre doença falciforme.

Tratamento exige acompanhamento contínuo

O tratamento da doença falciforme depende das manifestações clínicas, da idade e das necessidades de cada pessoa. O cuidado pode incluir medidas preventivas, medicamentos, transfusões de sangue em situações específicas e atendimento especializado para as complicações. A escolha do tratamento deve ser feita pela equipe de saúde, de acordo com a avaliação clínica e os protocolos vigentes.

A hidroxiureia é um dos medicamentos utilizados no tratamento. Ela pode aumentar a produção de hemoglobina fetal e contribuir para a redução das crises de dor e de outras complicações. As transfusões de sangue também podem ser indicadas em situações específicas, tanto no tratamento de algumas complicações agudas quanto na prevenção de eventos graves.

A hematologista explica a importância dessas estratégias no controle da doença.

“A hidroxiureia continua sendo o tratamento de base, aumentando a hemoglobina fetal e reduzindo crises de dor, síndrome torácica aguda, hospitalizações e necessidade de transfusões de sangue, que são importantes em situações específicas, tanto no tratamento de complicações agudas quanto na prevenção de eventos graves”, informa a especialista.

O Ministério da Saúde possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para a doença falciforme, que estabelece critérios para diagnóstico, tratamento e acompanhamento. Nem todos os medicamentos citados em pesquisas ou utilizados em outros países estão necessariamente incorporados ao SUS para todas as pessoas com a condição. Por isso, opções terapêuticas adicionais devem ser avaliadas individualmente e conforme as recomendações clínicas aplicáveis.

Impactos na rotina e na saúde emocional

Além dos efeitos físicos, a doença falciforme pode interferir na rotina de crianças, adolescentes e adultos. As crises são imprevisíveis e, em alguns casos, exigem atendimento de emergência ou internação. A frequência das consultas, os tratamentos contínuos e as complicações também podem dificultar a participação em atividades escolares, profissionais, familiares e sociais.

A dor crônica e as lesões ósseas podem limitar atividades cotidianas. Dependendo das complicações, alterações cognitivas também podem afetar a memória, a concentração e o desempenho escolar ou profissional. Essas dificuldades variam de acordo com a evolução da doença e as condições de acompanhamento de cada paciente.

A saúde emocional merece atenção durante todo o tratamento. A incerteza em relação às crises, a necessidade de comparecer frequentemente aos serviços de saúde e as mudanças na rotina podem gerar desgaste psicológico.

“Além disso, a necessidade de consultas frequentes, internações e tratamentos contínuos, somado ao caráter crônico e incerto da doença, também podem gerar desgaste emocional. Por isso, ansiedade, depressão, isolamento social e redução da qualidade de vida merecem atenção no acompanhamento desses pacientes”, salienta.

O acompanhamento multiprofissional, com profissionais de diferentes áreas, contribui para atender às necessidades clínicas, sociais e emocionais das pessoas com doença falciforme. O cuidado não deve se limitar ao tratamento das crises, mas incluir a prevenção de complicações, o apoio à família e a continuidade da assistência.

Onde buscar atendimento na Bahia

Na Bahia, a Fundação Hemoba oferece atendimento ambulatorial especializado por meio do Centro Estadual de Referência às Pessoas com Doença Falciforme Rilza Valentim (CERPDF), em Salvador, e do Hemocentro Regional de Vitória da Conquista (HRVC).

Segundo as informações oficiais da Hemoba, o atendimento em Vitória da Conquista ocorre mediante agendamento pelo telefone (77) 3420-1267. As consultas são realizadas às segundas-feiras à tarde para crianças e adolescentes de até 17 anos e às quartas-feiras à tarde para pacientes a partir dos 18 anos.

A Hemoba também informa que disponibiliza transfusão de sangue em regime ambulatorial para pacientes que atendam aos critérios clínicos do serviço. Pessoas em situação de urgência ou emergência devem procurar imediatamente um serviço hospitalar de referência.

As informações sobre os serviços, os critérios de atendimento e os canais de contato podem ser consultadas na página oficial de atendimento ambulatorial da Hemoba.

O acompanhamento especializado, o diagnóstico precoce e o acesso ao tratamento são essenciais para reduzir os riscos associados à doença falciforme. A identificação dos sinais de alerta e a continuidade da assistência ao longo da vida ajudam a prevenir complicações e a melhorar a qualidade de vida das pessoas que convivem com a condição.

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